• Ураховуючи характер спадкування, ТКІД хворіють тільки хлопчики
  • ТКІД, як правило, супроводжується лімфоцитопенією, але існують форми, при яких зниження кількості лімфоцитів не є значним
  • Ведучим клінічним синдромом у хворих на ТКІД є рецидивуючі або персистуючі інфекції
  • Лімфоцитопенія, як правило, є одним з перших лабораторних показників, що дозволяє запідозрити ТКІД
  • При Х-зчепленій формі ТКІД (Х-ТКІД)
  • При аутосомно-рецесивній формі ТКІД
  • При обох формах ТКІД
  • При жодній з форм ТКІД
  • При Х-зчепленій формі ТКІД (Х-ТКІД)
  • При аутосомно-рецесивній формі ТКІД
  • При обох формах ТКІД
  • При ТКІД, незалежно від форми, завжди має місце Т-лімфоцитопенія
  • Т-лімфоцитопенія
  • Відсутність проліферативної відповіді Т-лімфоцитів на мітогени
  • Знижена кількість клітин натуральних кілерів
  • Лімфоцитопенія
  • Усі відповіді вірні
  • Нормальна кількість CD3+CD4+-лімфоцитів
  • Відсутність імуноглобулінів класів G, A, E
  • Наявність В-лімфоцитів
  • Відсутність проліферативної відповіді Т-лімфоцитів на мітогени
  • Дефект клітинного імунітету
  • Дефект гуморального імунітету, не зважаючи на можливу наявність В-лімфоцитів
  • Дефект клітинного та гуморального імунітету може бути повною або частковою
  • Без проведення трансплантації кісткового мозку до 2-річного віку, як правило, закінчується фатально
  • Завжди спостерігається тимомегалія
  • Персистуючої молочниці ротової порожнини та пелюшкової висипки в періанальній області
  • Персистуючої діареї
  • Відставання в зрості та вазі
  • Надзвичайно важкого перебігу вірусних інфекцій
  • Генералізації БЦЖ-інфекції
  • Усі відповіді вірні
  • Ні. Причиною є синдром набутого імунодефіциту
  • Так, адже частота тяжкого комбінованого імунодефіциту значно перевищує частоту ВІЛ-інфекції у дітей
  • Так, але причиною може бути і СНІД, який необхідно виключити у першу чергу
  • Генералізація БЦЖ-інфекції
  • Важкий перебіг аденовірусної інфекції з ускладненнями
  • Генералізована цитомегаловірусна інфекція
  • Генералізована герпетична інфекція
  • Пневмоцистна пневмонія
  • Генералізована кандидозна інфекція, кандидозний менінгіт
  • Вірусних інфекцій
  • Інфекцій, які викликаються високо вірулентними видами бактерій
  • Обох видів інфекцій
  • Жодної з вказаних інфекцій
  • Грам-негативними мікроорганізмами
  • Вірусами
  • Найпростішими
  • Мікобактеріями
  • Однаково чутливі до вказаних збудників
  • Пневмоцистна пневмонія
  • Пневмококова пневмонія
  • Менінгококовий менінгіт
  • Гнійний середній отит
  • Пневмонія, що викликана Hemophilus influenzae типу b
  • Спадкову агаммаглобулінемію
  • Тяжкий комбінований імунодефіцит
  • Хронічну гранульоматозну хворобу
  • Серповидно-клітинну анемію
  • Вроджену нейтропенію
  • Молекул головного комплексу гістосумісності класу ІІ з чи без асоційованого дефекту експресії молекул класу І
  • Молекул CD3
  • Молекул CD4
  • Молекул CD8
  • Причиною є дефект експресії молекул головного комплексу гістосумісності класу ІІ
  • Характер спадкування аутосомно-рецесивний
  • У більшості хворих дефект експресії молекул головного комплексу гістосумісності є повним
  • Може мати місце неповний дефект, що супроводжується незначним рівнем експресії молекул головного комплексу гістосумісності
  • Усі відповіді вірні
  • Імунодефіцит розвивається внаслідок нездатності клітин розпізнавати чужорідні антигени в контексті з власними молекулами головного комплексу гістосумісності
  • Не може бути причиною розвитку тяжкого комбінованого імунодефіциту, враховуючи переважно неповний характер дефекту експресії молекул головного комплексу гістосумісності
  • Звичайно не супроводжується лімфопенією
  • Хворі на цей синдром чутливі до рецидивуючих системних вірусних інфекцій
  • Є характерним дефіцит СD4+ Т-лімфоцитів, як наслідок порушення процесів інтратимічного дозрівання
  • Звичайно не супроводжується лімфопенією
  • Хворі чутливі до інфекцій, що викликаються вірусами, найпростішими, грибами
  • У більшості випадків перебігає у формі тяжкого комбінованого імунодефіциту
  • Усі відповіді вірні
  • Значної лімфопенії
  • Зниження кількості СD4+ Т-лімфоцитів хелперів
  • Нормальної загальної кількості циркулюючих Т-лімфоцитів
  • Відносного чи абсолютного підвищення кількості СD8+ цитотоксичних Т-лімфоцитів
  • Коефіцієнт СD4/СD8
  • Періферійні лімфатичні вузли нормальних розмірів або збільшені
  • На рентгенограмі визначається тінь тимусу
  • Має місце пангіпогамаглобулінемія при нормальній кількості В-лімфоцитів
  • Реакція гіперчутливості уповільненого типу при постановці шкірних тестів відсутня
  • Усі відповіді вірні
  • Клінічні симптоми маніфестують у перші 8 місяців життя
  • Першими симптомами може бути молочниця ротової порожнини та пелюшкова висипка в періанальній області
  • Першими ознаками може бути пневмоцистна пневмонія
  • Важка генералізована герпетична або аденовірусна інфекція можуть призвести до летального виходу
  • Головним проявом є ГРВІ 6-8 раз на рік неускладненого перебігу
  • Практично нормальна кількість Т-лімфоцитів при CD4/CD8
  • Відсутність реакцій гіперчутливості уповільненого типу в шкірних тестах з антигенами, при нормальній проліферативній відповіді Т-лімфоцитів на поліклональні мітогени (ФГА, КонА) in vitro
  • Пангіпогаммаглобулінемія, відсутність продукції специфічних антитіл на щеплення при нормальній кількості В-лімфоцитів
  • Нормальних розмірів або збільшені лімфовузли, фолікули яких недорозвинені й відсутні гермінативні центри
  • Діагноз встановлюється по відсутності експресії молекул головного комплексу гістосумісності на мононуклеарних клітинах
  • Усі відповіді вірні
  • Щомісячна замісна терапія внутрішньовенними імуноглобулінами
  • Антибіотики та противірусні препарати
  • Препарати тимічних пептидів (Т-активін, тималін, тощо)
  • Пересадка кісткового мозку
  • Складає 40% аутосомно-рецесивних форм тяжкого комбінованого імунодефіциту
  • Складає 20% усіх випадків тяжкого комбінованого імунодефіциту
  • Супроводжується повним чи частковим дефіцитом як Т- так і В-клітинного імунітету
  • Діагноз встановлюється по відсутності активності аденозиндезамінази в гемолізаті, еритроцитах, лімфоцитах
  • Клінічно проявляється важким, рецидивуючим, загрожуючи життю перебігом інфекцій
  • Усі відповіді вірні
  • Складає 4% випадків тяжкого комбінованого імунодефіциту
  • Супроводжується глибоким дефіцитом Т-клітинного імунітету, при збереженому В-клітинному
  • Дефіцит ПНФ призводить до накопичення токсичних метаболітів, що зумовлює деструкцію Т-лімфоцитів
  • В анамнезі хворих рецидивуючі вірусні, грибкові та бактеріальні інфекції
  • Усі відповіді вірні
  • Пересадку кісткового мозку
  • Переливання крові та еритроцитарної маси
  • Введення препарату бичачого ферменту аденозиндезамінази, кон'югованого з поліетиленгліколем, внутрішньом'язево 1-2 рази на тиждень
  • Введення препаратів альфа інтерферону
  • Найчастіше реєструється серед усіх первинних комбінованих імунодефіцитів
  • Супроводжується дефіцитом Т-лімфоцитів, відсутністю проліферативної відповіді Т-лімфоцитів на мітогени in vitro
  • Супроводжується дефіцитом В-лімфоцитів, відсутністю продукції антитіл на вакцинальні антигени
  • Не супроводжується лімфоцитопенією
  • Інфекційний синдром звичайно маніфестує на першому році життя
  • Значна лімфоцитопенія, за рахунок дефіциту Т-, В-лімфоцитів та клітин натуральних кілерів
  • Пневмоцистна пневмонія
  • Важкі рецидивуючі вірусні інфекції
  • Затримка маси та зросту
  • Хронічна діарея
  • Усі відповіді вірні
  • Завжди супроводжується лімфоцитопенією
  • Розвивається в результаті порушення метаболізму пуринів
  • Дефіцит АДА призводить до накопичення токсичних метаболітів, що зумовлюють деструкцію Т- та В-лімфоцитів
  • Повний дефіцит АДА до розвитку клініки тяжкого комбінованого імунодефіциту
  • Усі відповіді вірні
  • "Ранній старт" у формі тяжкого комбінованого імунодефіциту протягом перших місяцях життя
  • "Відстрочений старт" у формі комбінованого імунодефіциту у віці 1-8 років
  • "Пізній старт", що проявляється рецидивуючими бактеріальними інфекціями дихальних шляхів у віці 15-39 років
  • Усі відповіді вірні
  • Завжди спостерігається персистуюча лімфоцитопенія, незалежно від віку хворого
  • На рентгенограмі тінь тимусу відсутня
  • Гіпо чи агамаглобулінемія
  • Відсутність специфічних антитіл до вакцинальних антигенів
  • Тимомегалія, яка є одним з перших проявів імунодефіциту
  • Усі хворі з персистуючою лімфоцитопенією та рецидивуючими бактеріальними інфекціями дихальних шляхів мають бути обстежені на дефіцит аденозиндезамінази незалежно від віку
  • Поява рецидивуючих бактеріальних інфекцій дихальних шляхів у пубертатному чи дорослому віці не виключає можливість первинного характеру імунодефіциту
  • Тимомегалія та лімфаденопатія завжди є одним з перших проявів первинних імунодефіцитів
  • Відсутність тіні тимусу на рентгенограмі та периферійної лімфоїдної тканини є сигналами до пошуку імунодефіциту
  • Підвищена чутливість до вірусних інфекцій
  • Схильність до новоутворень лімфоїдного та епітеліального походження
  • Змінені показники Т-клітинного імунітету
  • Змінені показники гуморального імунітету
  • Усі відповіді вірні
  • Зчеплений з Х-хромосомою
  • Аутосомно-рецесивний
  • Зчеплений з Х-хромосомою та аутосомно-рецесивний
  • За класифікацією ВООЗ тяжкий комбінований імунодефіцит не поділяється на форми
  • ТКІД є генетичним синдромом, частота якого складає 1:100000 живонароджених
  • Клінічні прояви ТКІД зумовлені відсутністю функції В- та Т-лімфоцитів
  • Перші симптоми ТКІД, як правило, маніфестують після перших 2-3 місяців життя, коли титр захисних материнських антитіл знижується
  • Більшість дітей з ТКІД, котрі не отримали лікування, гинуть до 2-річного віку
  • Усі твердження вірні
  • ТКІД є набутим синдромом, що супроводжується порушенням функції імунної системи
  • ТКІД, що зчеплений з Х-хромосомою (Х-ТКІД), є найбільш частою формою ТКІД
  • Х-ТКІД складає 25-50% усіх випадків тяжкого комбінованого імунодефіциту
  • Причиною Х-зчепленої форми ТКІД є мутацації в гені, що кодує гамма-ланцюг в рецепторах до інтерлейкіну-2 (ІЛ), ІЛ-4, ІЛ-7, ІЛ-9, ІЛ-15
  • Приблизно 25% хворих на ТКІД мають клінічні ознаки синдрому "Трансплантат проти хазяїну"
  • Відсутність ферменту аденозиндезамінази (АДА)
  • Дефіцит ZAP 70 протеїнтірозинкінази (дефіцит CD8+ лімфоцитів)
  • Дефіцит експресії молекул головного комплексу гістосумісності (синдром "голих" лімфоцитів)
  • Дефект гама ланцюга молекули CD3
  • Дефект JAK3 протеїнтирозинкінази
  • Дефект синтезу інтерлейкіну-2
  • Усі відповіді вірні