• Вірусно-мікробні асоціації
  • Гриби
  • Протей
  • Клебсієла
  • Гемофільна паличка
  • Стафілокок, пневмокок
  • Рецидивуючі грибкові ураження шкіри і слизових оболонок
  • Запальні процеси, обумовлені грампозитивними мікробами
  • Рецидивуючі кишкові інфекції, які обумовлені грамнегативними бактеріями
  • Синдром Віскотта-Олдрича
  • Синдром Луї-Бар
  • Недостатність антитіл
  • Синдром Гуда
  • Швейцарський тип імунодефіциту
  • Інша назва - хвороба Брутона
  • Діти завжди гинуть на 1 році життя
  • Рівень IgG не перевищує 2 г/л, а IgА і IgМ - майже не визначаються
  • Загальний вміст гама-глобуліну в крові - менше 1 г/л
  • Тип спадковості - рецесивний, зчеплений з Х-хромосомою
  • Відсутність утворення одного чи декількох класів імуноглобулінів
  • Неповноцінний синтез антитіл при достатній кількості імуноглобулінів
  • Втрата білка через нирки і кишечник
  • Зниження функції CD4 (Т-хелперів)
  • Активація функції CD8 (Т-цитотоксичних клітин)
  • Інтранатальні ушкодження плода (під час пологів)
  • Селективної недостатності секреторного компонента IgА не існує
  • Хворі із селективним дефіцитом IgА помирають від сепсису, найчастіше викликаного грамнегативними мікробами
  • У хворих із селективним дефіцитом IgА відзначається підвищена чутливість до інфекцій, як у хворих з пангіпоглобулінемією
  • Лікування агамаглобулінемії у хворих з дефіцитом різних класів імуноглобулінів ефективно не у всіх хворих
  • Зустрічається з частотою 1:500 - 1:700
  • Часто поєднується з підвищенням рівня IgМ і IgG у плазмі крові
  • Характерний для атопічного дерматиту й атопічної форми бронхіальної астми
  • Синтез анти-IgА-антитіл знижений
  • Введення препаратів крові хворим з імунодефіцитом IgА не бажане
  • Синтез IgА знижений
  • Герпетичний стоматит, який рецидивує
  • Кишкові інфекції, які рецидивують, з розвитком вторинних синдромів мальабсорбції
  • Аутоімунні захворювання
  • Алергійні захворювання
  • Може спостерігатися у практично здорових людей
  • Злоякісні новоутворення
  • Це лімфоцитарна дисгенезія
  • В основі - гіпоплазія чи атрофія тимусу і лімфовузлів
  • Страждає функція щитовидної і паращитовидних залоз
  • Кількість лімфоцитів у крові знижена
  • Кількість імуноглобулінів у крові нормальна
  • Має місце гіпоплазія тимуса і паращитовидних залоз
  • Стійка гіпокальціємія викликає рецидивні судоми
  • Характерні рецидивні діареї, інфекції сечовивідних і дихальних шляхів
  • Відзначається стійка лімфопенія
  • Кількість імуноглобулінів у крові різко знижена
  • Злоякісний перебіг у перші місяці і роки життя дитини
  • Зупинка зросту і розвитку
  • Важкі рецидивуючі інфекції бронхолегеневого апарату і шлунково-кишкового тракту
  • Гіперплазія лімфоїдних органів
  • Лімфопенія
  • Гіпоімуноглобулінемія
  • Мозочкова атаксія
  • Розвиток бронхоектазів і пневмосклерозу
  • Хронічні синусопатії
  • Телеангіектазії склер і шкіри обличчя
  • Гіперплазія лімфоїдних органів
  • Часта ознака - зниження клітинного і гуморального імунітету
  • Дуже характерні гнійничкові висипи на шкірі і екзема
  • Має місце спленомегалія, кровотечі, геморагічний висип
  • Характерний гіпертромбоцитоз
  • Частіше відзначається лімфопенія, зниження IgМ у крові
  • Це імунодефіцит з тимомою
  • Це імунодефіцит, обумовлений аплазією загрудинної залози
  • Лімфопенія
  • Гіпоімуноглобулінемія
  • Еозинопенія
  • Апластична анемія
  • Системи фагоцитозу
  • Системи В-лімфоцитів
  • Системи Т-лімфоцитів
  • Системи комплементу
  • Калікреїн-кінінової системи
  • Спадковий ангіоневротичний набряк
  • Вовчаково-подібний синдром
  • Рецидивні гнійні інфекції
  • Синдром Рейно
  • Залізодефіцитна анемія
  • Еритродермія Лейнера
  • Рівень загального IgE дуже високий
  • Збільшення відношення CD3/CD19 (Т/В-клітин)
  • Зниження в крові рівня Т-лімфоцитів
  • Пригнічення фагоцитозу
  • Концентрація гістаміну знижена
  • Кількісна і якісна недостатність гама-інтерферону
  • Вторинні імунодефіцитні стани можуть викликатися ДНК-вірусами /цитомегаловірус, вірус Епштейн-Барр/
  • Внутрішньоутробні вірусні інфекції - кір, краснуха, грип, вірусний гепатит А і В, ВІЛ-інфекція - викликають розвиток вторинних імунодефіцитних станів
  • Диференційний діагноз вторинних і первинних імунодефіцитів не складний
  • Серцево-судинна система
  • Сечостатева система
  • Дихальна система
  • Шкірні покриви
  • Шлунково-кишковий тракт
  • Відсутність продукції одного або кількох класів імуноглобулінів
  • Неповноцінний синтез антитіл при достатній кількості імуноглобулінів
  • Втрата білків через нирки та кишківник
  • Зниження функції СД4
  • Активація функції СД8
  • Гіпоплазія тимусу
  • Деструкція легеневої тканини
  • Розвиток дифузного інтерстиціального фіброзу легень
  • Формування бронхоектазів
  • Розвиток інтерстиціального процесу в легенях з трансформацією у дифузний інтерстиціальний фіброз
  • Деструктивна патологія легень
  • Гнійне запалення бронхолегеневого апарату з формуванням бронхоектазів
  • Злоякісні лімфоми завжди супроводжуються імунодефіцитом
  • Хронічний грануломатоз має в основі аномалію фагоцитозу
  • Дефіцит аденозиндезамінази - біохімічний дефект імунодефіциту
  • Пневмоцистна пневмонія зустрічається при недостатності як клітинного, так і гуморального імунітету
  • Швейцарський тип імунодефіциту - недостатність фагоцитозу
  • Персистуюча грибкова інфекція Candida albicans шкіри і слизових оболонок
  • Часті гострі або хронічні бронхо-легеневі захворювання
  • Гіпоплазія лімфовузлів і селезінки
  • Часті ендокринопатії
  • Висока частота вірусних інфекцій
  • Рецидивуючі кишкові інфекції
  • Підвищена чутливість до гнійних інфекцій
  • Гіпопігментація шкіри, волосся, райдужної оболонки
  • Судомний синдром
  • Хворіють хлопчики
  • Рецидивні гнійні ураження шкіри дуже характерні
  • Має місце спленомегалія, кровотечі, геморагічний висип
  • Характерний гіпертромбоцитоз
  • Як правило, лімфопенія, зниження ІgM
  • Затримка зросту і розвитку
  • Затяжний септичний процес з множинними гнійними вогнищами у шкірі, легенях, інших органах
  • Різка лімфопенія
  • Вміст Ig всіх класів різко знижений
  • Гіпоплазія або атрофія тимусу і лімфовузлів
  • Здатність до утворення антитіл збережена
  • Персистуюча респіраторна вірусна інфекція
  • Атопічні захворювання
  • Гнійно-запальні захворювання
  • Аутоімунні процеси
  • Онкологічна патологія
  • Харчова алергія
  • Гнійно-запальні захворювання легень з деструкцією
  • Бронхообструктивний синдром
  • Субсегментарні ателектази легень
  • Відсутність продукції одного або декількох класів Іg
  • Втрата білків через нирки та кишківник
  • Зниження функції СД4 (Т-хелперів)
  • Активація функції СД8 (Т-цитотоксичних клітин)
  • Гіпоплазія тимусу
  • Уроджені вади серця і крупних судин
  • Уроджені аномалії розвитку обличчя (гіпоплазія нижньої щелепи, аномалії вушних раковин та ін.)
  • Глоссоптоз
  • Гіпокальціємія
  • Лімфопенія
  • Вміст імуноглобулінів в межах норми
  • Судоми
  • Синдром Віскотта-Олдрича
  • Синдром Луї-Бар
  • Хвороба Брутона
  • Синдром Гуда
  • Тяжка комбінована недостатність
  • Очні і шкірні телеангіектазії
  • Атаксія
  • Синдром мальабсорбції
  • Хронічні бронхолегеневі захворювання
  • Риносинусопатії
  • Гіпоплазія загрудинної залози, селезінки та лімфовузлів
  • Варіабельна В- і Т-клітинна недостатність
  • Бронхолегенева патологія
  • Гнійний периодонтит
  • Пароніхії
  • Фурункульоз
  • Гнійне ураження очей
  • Часті неускладнені респіраторні інфекції
  • Рецидивний отит 6-8 разів на рік
  • Рецидивний синусит 4-6 разів на рік
  • 2 і більше пневмонії за рік
  • Повторні глибокі абсцеси шкіри або внутрішніх органів
  • Потреба у внутрішньовенному введенні антибіотиків для ліквідації інфекції
  • Не менше 2 глибоких інфекцій, таких як менінгіт, остеомієліт, сепсис
  • Відставання грудної дитини у зрості і масі
  • Пізнє прорізування зубів
  • Персистуюча молочниця або грибкове ураження шкіри у дитини старше 1 року
  • Обтяжений сімейний анамнез - наявність первинних імунодефіцитів, ранніх смертей або перерахованих вище симптомів
  • Стафілокок
  • Кишкова паличка
  • Клебсієла
  • Гриби роду Candida
  • Гриби роду Aspergillus
  • Віруси респіраторної групи
  • Ранній симптом - екзематозний дерматит в області носа, рота, вух
  • Постійна ознака - гепатоспленомегалія
  • Характерний розвиток абсцесів і гранулом у печінці, селезінці, легенях, кістках
  • Фагоцитарна активність лейкоцитів знижена
  • Знижена активність ферментів гексозомонофосфатного шунта
  • Розвиток сепсису, який викликається маловірулентними мікроорганізмами
  • Фагоцитарна активність лейкоцитів знижена
  • Бактерицидна активність (кілінг) знижена
  • Прогноз хвороби несприятливий
  • Перед призначенням імунокоректору обов'язково розшифрувати імунний статус хворого
  • Імуностимулятори призначаються тривалими курсами
  • Не рекомендується призначати одночасно більше 1 імуностимулятора
  • Доцільно призначати імуностимулятори на початку періоду репарації
  • Необхідно знати імунофармакокінетику препаратів імунотропного характеру
  • Женьшень
  • Елеутерокок
  • Заманиха
  • Пантокрин
  • Аралія манчжурська
  • Левзея
  • Лимонник китайський
  • Вілозен
  • Тималін
  • Т-активін
  • Імуноглобулін
  • Тимоген
  • Аскорбінова кислота
  • Етимізол
  • Гліцирам
  • Глюкокортикостероїди
  • Циклоферон
  • Амиксин
  • Ереспал
  • Неовір
  • Кагоцел
  • 200-400 мг сухої речовини на 1 кг маси тіла для разового введення
  • 100 мг сухої речовини на 1 кг маси тіла для разового введення
  • 1 г сухої речовини на 1 кг маси тіла для разового ведення
  • 1 мг сухої речовини на 1 м2 поверхні тіла для разового введення
  • 200-400 мг сухої речовини на 1 кг маси тіла для курсового лікування
  • Агамаглобулінемія
  • Гіпогамаглобулінемія у недоношених дітей при наявності інфекції
  • Селективний дефіцит ІgG
  • Селективний дефіцит ІgA
  • Алергічні реакції на різні медикаменти в анамнезі
  • Зниження клітинного імунітету
  • Селективний дефіцит IgА
  • Гіпогамаглобулінемія
  • Зниження популяції Т-лімфоцитів
  • 1 мл 10% розчину/кг маси тіла за 3-4 прийоми протягом 1 тижня
  • 0,2 мл 10% розчину/кг маси тіла за 3-4 прийоми протягом 1 тижня
  • 2 мл 10% розчину/кг маси тіла за 3-4 прийоми протягом 1 тижня
  • 1,5 мл 10% розчину/кг маси тіла за 8 прийомів протягом 1 тижня