• Пізня форма недосконалого кісткоутворення відрізняється від вродженого меншою вагою, проявляється відносно меншою кількістю переломів. Переломи локалізуються звичайно в діафізах довгих кісток, частіше нижніх кінцівок. Обличчя хворих трикутної форми за рах
  • Остеопороз, невелике витончення кіркового шару, переломи, відсутність несправжніх суглобів
  • Тяжкі деформації кінцівок, неможливість пересування
  • М'якість кісток, підвищений тонус м'язів
  • Наявність вивихів і підвивихів у суглобах
  • Остеопороз і деформація діафізів. Витончення кіркового шару. Широкопетлястий або сітчастий малюнок губчатої кістки, сколіоз, зменшення лицевого черепа
  • Стовщення епіфізів кісток, розширення кістковомозкового каналу, укорочення кісток, остеосклероз
  • Іноді наявність масивної мозолі в місці зрощення патологічного перелому, що імітує пухлину, названу псевдосаркомою,
  • Наявність лоозеровських зон на вершині скривлення кісток
  • Остеомаляція кісток
  • Консервативне лікування переломів кісток (гіпсові пов'язки)
  • Хірургічне лікування переломів кісток та їхніх наслідків (деформацій, несправжніх суглобів) методом відкритої репозиції з подальшим накладенням гіпсових пов'язок, металоостеосинтез, кісткова пластика, коригівні остеотомії
  • Лікування скелетним витягненням або за допомогою компресійних апаратів
  • Різні остеотомії для усунення осьових деформацій кінцівок
  • Остеосинтез довгих кісток як профілактика переломів
  • Пересадка м'язів і сухожилків. Артропластика суглобів
  • Артродези суглобів
  • Стовщення кісток скелета, збільшення виростків в об’ємі, біль в кістках, слабкість й атрофія м'язів, блідість шкірних покривів, зниження маси
  • Контрактури в суглобах, відставання у фізичному розвитку
  • Спазм м'язів нижніх кінцівок
  • Остеопороз кісток і асиметричне їхнє ураження
  • Симетричне і двобічне ураження,
  • Потовщення діафізів кісток, збільшення кіркового шару, звуження кістковомозкового каналу, потовщення періосту
  • Осередковий склероз довгих кісток, зменшення об’єму епіфізів
  • Змін у кістках немає, низькорослість
  • Стовщення епіфізів, закриття кістковомозкових каналів
  • Гормонотерапія (кортикостероїди) і вітамінотерапія(вітаміни групи У)
  • Симптоматичне лікування
  • Хворі із системним гіперостозом не підлягають лікуванню
  • Стовщення кісток за рахунок кіркового шару і біль в кістках, висока температура, підвищена збудливість у перші дні життя дитини
  • Недорозвинення лицевого черепа, лопаток, укорочення верхніх і нижніх кінцівок
  • Деформація кінцівок
  • Стоншення кісток й атрофія кінцівок
  • Стовщення кісток, наявність періостальних нашарувань, осьові деформації довгих кісток
  • Деформація ребер, лопаток, ключиць
  • Стоншення кісток
  • При ранній, більш злоякісній формі: хронічна анемія, патологічні переломи, відставання у фізичному розвитку, порушення зору, слуху, пізній розвиток зубів, При пізній: рідше виникають переломи, відставання розвитку зубів
  • Склероз усіх кісток, порушення функції кінцівок
  • Стоншення кісток, розхитаність у суглобах
  • Склерозування кісток, звуження кістковомозкового каналу, ламкість кісток, біль, хронічна анемія, різке розширення зони ендохондрального скостеніння
  • Патологічна ламкість кісток, гіперостоз, склероз верхньої і нижньої частини тіла хребця
  • Укорочення й деформація кісток
  • Слабкість, біль, скривлення кісток
  • Остеопороз
  • Медикаментозне (гормональне) лікування, іноді видаляють селезінку, часте переливання свіжої крові невеликими дозами
  • Хірургічне лікування - оперативне втручання в ділянці зорового нерва з метою покращання його кровообігу методом венозного шунтування
  • Хворі з мармуровою хворобою не підлягають лікуванню
  • Перебігає безсимптомно, виявляється випадково
  • Часто остеопойкілія поєднується з нейрофіброматозом, з’являється біль, а в шкірі щільні утворення
  • Келоїдне переродження рубців, що виникають від травм або оперативних втручань
  • Низькорослість, остеопороз
  • Наявність в епіфізах довгих кісток, кістках таза, п'ясткових і плеснових, а також у фалангах ділянок склерозу овальної форми або у вигляді смуг, розташованих по ходу силових ліній
  • Повний склероз довгих кісток кінцівок
  • Остеопороз кісток кінцівок, таза і хребта
  • Деформація кісток
  • У основі захворювання лежить недосконалий остеогенез покривних кісток черепа. Порушення розвитку ключиць або їх відсутність, або вони фрагментовані, розхитування у плечових суглобах. Порушення розвитку зубів. Маленьке обличчя, широко розставлені очі, недо
  • М'який череп за рахунок незакриття тім’ячок,
  • Збільшення мозкової частини черепа в поперечнику. Довга шия
  • Конусоподібна деформація грудної клітки, обмеження рухів у суглобах. Біль при фізичному навантаженні
  • Порушення психіки, низькорослість
  • Стоншення кісток черепа, зберігання на все життя тім’ячок, розширення черепних швів із численними вставними (шовними) кісточками, відсутність або неповний розвиток ключиць, частіше недорозвинені акроміальні кінці
  • Недорозвиток кісток таза, варусна деформація проксимального відділу стегнової кістки
  • Стовщення кісток, періостальні нашарування
  • Хірургічне лікування з відновлення ключиць шляхом кісткової пластики
  • Остеотомії для усунення варусної деформації проксимального кінця стегон
  • Хворі з черепно-ключичною дисплазію не підлягають лікуванню
  • Мелореостоз-избит,ендостальний і періостальний розвиток кісткової тканини у довжину кістки. Уражаються всі сегменти кінцівки, у т.ч. і м'які тканини (виникає заглиблення кісткової тканини в м'які тканини, що оточують суглоб),Наявність ексцентрично розташо
  • Звуження кістковомозкового каналу, стовщення кісток, осередки склерозу, періостальні нашарування
  • Стоншення кіркового шару кісток, остеопороз
  • Деформація кісток, горбистий їхній вигляд, асиметричне ураження сегмента і кінцівки в цілому, контрактури в суглобах. Еритематоз і затвердіння шкіри
  • Наявність вивихів, підвивихів, біль в кінцівках
  • Не підлягає лікуванню
  • Хірургічне усунення деформацій та порочних установок кінцівок
  • Консервативне лікування (симптоматичне)
  • Лікування контрактур скелетним витягненням
  • Лікування етапними гіпсовими пов'язками
  • Хондродисплазія (ахондроплазія), арахнодактилія (хвороба Марфана), екзостозна хвороба, епіфізарна дисплазія та її різновиди
  • Дисхондроплазія
  • Артрогрипоз
  • Патологічна ламкість кісток
  • Поліомієліт
  • Карликовий ріст, порушення пропорції тіла, укорочення кінцівок, збільшення черепа, сідлоподібний ніс. Передчасне закриття зон росту
  • Нормальна довжина тулуба при вкороченні проксимальних сегментів кінцівок. Нависання склепіння черепа над основою, психіка не порушена
  • Сплющення і зменшення епіфізів довгих кісток, сплющення хребців
  • Наявність раннього синостозування епіфізів із метафізами. Відсутність центрів скостеніння,
  • Високий зріст за рахунок подовження діафізів кісток. Атрофія м'язів, наявність контрактур, осередки перебудови в місцях прикріплення м'язів. Довгі пальці кисті і стопи
  • Низькорослість, укорочення кісток
  • Подовження діафізів кісток непропорційно стану м'язово-зв'язкової системи. Відносно короткий тулуб
  • Посилення розвитку зон росту в епіметафізах, неправильний фізичний розвиток - диспропорція тулуба і кінцівок
  • Наявність хрящових мас на ділянці епіметафізарних зон росту, в ділянці апофізів
  • Деформація кісток, наявність хрящових пухлин
  • Повне або неповне заміщення кісткової тканини хрящовою, наявність осередків склерозу, розширення діаметра кісток
  • Розсмоктування кортексу довгих і коротких кісток, їхнє здуття, деформація, біль
  • Склероз кісток кінцівок і хребців
  • Тільки консервативне (апаратотерапія, ортопедичне взуття)
  • Оперативне лікування (остеотомія, видалення хрящових зон або резекція ураженої ділянки кістки з подальшою кістковою пластикою)
  • Комбінований метод лікування - хірургічні втручання (видалення часткове або повне хрящових мас, подовження кінцівок) і консервативна терапія (призначення ортопедичних апаратів і взуття)
  • Видалення пластинки росту в місці утворення хрящової пухлини
  • Лікування не показано
  • Наявність кісткових пухлин поблизу метафіза і в місцях прикріплення м’язів і сухожилків із вершиною, зверненою до діафіза, деформація кісток і суглобів, укорочення кінцівки, вивихи, підвивихи, біль (якщо екзостоз давить на судинно-нервовий пучок)
  • Порушення нормальних співвідношень сегментів кінцівок, кульгавість, наявність кісткових стовщень в епіметафізарних ділянках довгих кісток, ребер
  • Різке порушення функції суглобів, контрактури й анкілози
  • Відновлення суглобів і збільшення їхнього об’єму, згладженість контурів
  • Клінічні симптоми відсутні
  • Хворі з екзостозною хворобою не підлягають лікуванню
  • Консервативне симптоматичне лікування
  • Хірургічне лікування (видалення екзостоза)
  • Фізіотерапевтичне лікування
  • Епіфізарна дисплазія з гіпоплазією суглобового хряща (множинна епіфізарна дисплазія - хвороба Фейєрбака, спондилоепіфізарна дисплазія, епіфізарна точкова)
  • Епіфізарна дисплазія з гіперплазією суглобового хряща (гемімелічна епіфізарна дисплазія, множинна суглобова деформівна хондродисплазія - хвороба Волкова, епіфізарний дизостоз)''
  • Множинна епіфізарна дисплазія, спондилоепіфізарна дисплазія
  • Уроджена спондилоепіфізарна дисплазія, псевдоахондроплазія
  • Уроджена і придбана епіфізарна дисплазія
  • Рання і пізня епіфізарна дисплазія
  • Низькорослість, деформація суглобів, контрактури, порушення ходьби, кульгавість, качина хода. Множинність і симетричність уражень
  • Біль в суглобах, збільшення їхнього об’єму, деформація суглобів і хребта
  • Вивихи і підвивихи в суглобах, деформація кісток
  • Розслаблення сумково-зв'язкового апарату, слабкість у кінцівках
  • Укорочення кінцівок і паралічі
  • Низькорослість, деформація суглобів кінцівок і хребта, кульгавість, контрактури в суглобах, брахідактилія
  • Порушення ходьби, хрускіт у суглобах, обмеження рухомості в них, біль
  • Параліч нижніх кінцівок
  • Стовщення суглобів, укорочення кінцівок
  • Деформація хребта і грудної клітки
  • Анкілози в суглобах
  • Порушення форми епіфізів кісток, зменшення їхніх розмірів, нерівність контурів, дефігурація, сплощення
  • Запізнювання в появі центрів скостеніння, порушення осі кісток, брахідактилія
  • Ураження симетричне і двобічне
  • Деформація епіфізів, їхнє склерозування, зміна контуру зони росту
  • Сколіоз або кіфосколіоз, частіше в нижньогрудному відділі хребта
  • Параліч нижніх кінцівок
  • Наявність гриж Шморля,
  • Укорочення довгих кісток кінцівок
  • Лікувальна гімнастика, масаж
  • Накладення коригівних гіпсових пов'язок, спеціальні укладки, скелетне або липкопластирне витягнення
  • Призначення ортопедичних апаратів і взуття
  • Медикаментозне лікування
  • Консервативне лікування не показано
  • Артропластика суглобів, коригівні остеотомії
  • Часткова резекція кісток для усунення деформації
  • Подовження м'язів і сухожилків для усунення контрактур
  • Пересадка м'язів і сухожилків
  • Оперативне лікування не показано
  • Мукополісахаридози- це спадкові ензимопатії, зумовлені генними мутаціями, що ведуть до порушення метаболізму глікозаміногліканів, при цьому змінюється скелет
  • Мукополісахаридози виникають на ґрунті порушення функції ферментної системи
  • В основі мукополісахаридозів лежить інфекція
  • Пороки розвитку обличчя (очі широко розставлені, ніс приплюснутий, губи товсті)
  • Коротка шия, деформація грудної клітки, кіфоз, низькорослість, волосяний покрив на шкірі, розумова відсталість
  • Укорочення кінцівок
  • Стовщення кінцівок, деформація суглобів
  • Хребці кубоподібної форми, кіфоз, звуження міжребрових проміжків, кістки укорочені і стовщені, недорозвинення епіфізів кісток і суглобних западин
  • Розширення діафізів, збільшення кістковомозкового каналу довгих кісток
  • Запізнювання появи центрів скостеніння, недорозвинення кісток
  • Періостальні нашарування, остеопороз кісток кінцівок
  • Хірургічне (остеотомії для усунення деформацій кісток)
  • Консервативне симптоматичне (гормональна терапія)
  • Не піддається лікуванню
  • Санаторно-курортне
  • Череп набуває форми кіля човна, передчасне закриття сагітальних і лобових швів, очі широко розставлені, ніс сплюснутий, губи товсті, зуби маленькі, ротовий подих, низькорослість, деформація грудної клітки, кіфоз, контрактури і деформації кінцівок,
  • Порушення ходьби, деформація хребта, випнутий живіт, глухота, сліпота, порушення психіки
  • Парез кінцівок
  • Кубоподібні хребці, платиспондилія в подальшому, кутоподібний кіфоз у грудопоперековому відділі
  • Потовщення ребер і лопаток, недорозвинення епіфізів
  • Деформація кісток таза, розширення дистальних кінців довгих кісток
  • Остеопороз, потоншення кіркового шару кісток
  • Гіперпаратиреоїдна, деформівна, ниркова, подагрична, діабетична і рахітична остеодистрофія
  • Деформівний остеопороз, асептичний некроз суглобних кінців довгих кісток
  • Остеохондроз, спондилоартроз
  • Мукополісахаридоз і дизостоз
  • Гормональна спондилопатія і ксантоматоз хребта
  • Слабкість м'язово-зв'язкового апарату, біль у кістках, патологічні переломи, остеопороз, деформація кісток, порушення росту
  • Загальна слабкість, остеоліз, гіпотрофія м'язів
  • Гіпертрофія м'язів, подовження кінцівки
  • Стовщення кісток
  • Системний остеопороз, деформація кісток і суглобів, міхурчаста перебудова в кістках
  • Звуження суглобної щілини, вивихи і підвивихи, склероз
  • Асептичний некроз суглобних кінців
  • Патологічні переломи
  • Кістки не змінені
  • Біль у кістках, деформація і стовщення кісток, патологічні переломи, порушення постави, зменшення росту
  • Склероз кісток, звуження кістковомозкового каналу, стовщення кіркового шару кістки
  • Порушення фосфорно-кальцієвого обміну
  • Атрофія кісток і м'язів
  • Збільшення і деформація великих суглобів
  • Патогенетичне лікування основного захворювання
  • Лікування гіпсовими пов'язками патологічних переломів
  • Усунення вивихів і підвивихів кісток консервативним методом
  • Фізіотерапевтичне лікування
  • Видалення аденоми прищитоподібних залоз, при вторинних деформаціях – коригівні остеотомії
  • Вітамінотерапія
  • Ортопедичне лікування не ефективне
  • Видалення щитоподібної залози
  • Асептичне запалення суглоба в місці відкладення сечової кислоти та її солей, біль, підвищення температури тіла, набряк суглоба, звуження суглобної щілини, деструкція суглобного кінця, кісти
  • Порушення функції ураженого суглоба, деформація, хронічне запалення суглоба, наявність подагричних вузликів у хрящі вушних раковин
  • Гемартроз, внутрішньошкірні крововиливи
  • Неврит, невралгія
  • Атрофія кісток
  • Ліжковий режим, іммобілізація, теплові процедури, аналгетики, дієта
  • Оперативне - корекція деформації й видалення подагричних вузликів
  • Локальні ін’єкції гормонів
  • Антибіотикотерапія
  • Гіпотермія ураженого суглоба
  • Найшвидше видалення аденоми прищитоподібної залози, при вторинних деформаціях – коригівні остеотомії, іноді з кістковою пластикою
  • Променева терапія
  • Хіміотерапія
  • Медикаментозне лікування
  • Уродженій і придбаній патології нирок
  • У результаті травми або запалення
  • Порушення білкового обміну
  • Порушення водно-сольового обміну
  • Порушення мінерального обміну
  • Порушення жирового і вуглеводного обміну
  • Порушення пуринового обміну
  • У результаті уродженої патології нирок
  • У результаті будь-якого органічного ураження клубочкового апарату, що веде до ХПН /хронічної ниркової недостатності/
  • У результаті травми
  • У результаті спадкової патології нирок